Хорея гентингтона неврология национальное руководство

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона. Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии. Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой сенильной хореи.

Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом.

Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.

Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда — трифтазин 7,5—10 мг в сутки в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались безуспешными. Создание и продвижение сайта , размещение рекламы. Здоровый образ жизни и профилактика заболеваний.

Медицинский центр Он клиник - Москва Автор: Обращалась несколько раз в отделение он-клиник на трехгорном валу к гинекологу и эндокринологу. Отличные специалисты, проблемы с которыми я к ним обращалась помогли мне решить. Неврология и нейрохирургия Навигация: Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации Дополнения к основному разделу: Семейный спастический паралич Штрюмпеля 5,51 Кб Болезнь Паркинсона 15,88 Кб Гепатоцеребральная дистрофия 5,64 Кб Хорея Гентингтона 4,01 Кб Болезнь Фридрейха 2,32 Кб Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари 1,71 Кб Оливопонтоцеребеллярные дегенерации 2,77 Кб.

Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем посгепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять.

Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Гентингтоном в г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на населения. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества — повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена.

В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга.

Из насильственных движений преобладает хореоатетоз. Длительность его 5—10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.

Другие статьи из раздела " Глава Наследственные заболевания нервной системы ": Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации. Создание и продвижение сайта , размещение рекламы Обновление статических данных: Присылать на ваш e-mail: